认证: 于淼 主任医师 北医三院 骨科
脊柱侧凸的症状有些值得“警惕”的症状。如果你发现,应该及时就诊:1,肩膀的高度发生变化—一个肩膀高于另一个2,头的位置不在骨盆的正上方3,双侧胸廓肋骨存在差别4,髋部抬高或突出5,双侧腰部不等高6,脊柱皮肤外观或穿衣发生变化(出现皱褶、毛发团块或颜色发生变化)7,整个身体向一侧倾斜标准的检查方法,可以由医生、在校的医务室老师或者家长来进行,称为Adam’s前屈试验,一般在小学五、六年级进行。此试验就是让孩子弯腰90°,让手触摸自己的脚趾。检查者可以轻易看到躯干或任何脊柱曲度异常所造成不对称而出现的角度。此方法可以作为初筛方法,但是不能够准确定位曲度的大小和病因。 当有怀疑出现脊柱侧凸,通常是由X线来进行确诊。曲度通常是由Cobb测量方法来明确。并且根据曲度大小,讨论其严重性。一般曲度大于25-30°,就认为较为严重了。曲度超过45-50°,就认为需要手术治疗。以下问题是医生经常会询问的:1,第一次发现脊柱畸形是什么年龄? 这是决定预后和侧凸严重性的关键信息。2,是谁第一次发现这个问题? 家长?老师?还是医生?3,患者出生前母亲怀孕的情况?母亲怀孕期间是否有过特殊服药史、外伤史等?4,患者生长过程是否正常?患者开始说话或行走的时间是否和别的孩子一样?5,家里其他人是否有脊柱畸形的病例?如果家里有其他人出现脊柱畸形,你可能较正常人多有20%的风险。6,患者是否曾有过出现任何背痛?一般来说,儿童或青少年侧凸不会出现疼痛。如果疼痛持续出现,应该进一步检查排除肿瘤、间盘突出或其他异常。医生会进行肌肉力量、感觉和反射的检查,以及呼吸能力的检查。如果确诊为侧凸,我们将制定治疗方案。脊柱侧凸是否会引起疼痛? 脊柱侧凸引起疼痛非常复杂,一般来说脊柱侧凸不引起特别的疼痛。但是如果出现曲度过大,或者发生退变,例如骨关节炎症,就可能引起疼痛。通常认为侧凸小于30°,其一生中发生下腰痛的几率和正常脊柱曲度的人无显著差别。然而,较大的曲度容易影响患者坐、立和行走。这种情况称为“脊柱疲劳性疼痛”,其通常是由于脊柱力线失常,导致支持脊柱的肌肉产生疲劳而不能提供支撑作用。这种下腰痛通常是产生钝痛和酸胀感,可以通过休息得到缓解。脊柱侧凸患者也会出现腰背痛的症状,有些还是侧凸本身所造成的,诸如退变性关节炎、间盘突出和椎管狭窄。比如侧凸发生在腰椎,间盘不能够承受异常应力作用,而较正常人更早发生退变,造成了疼痛和局部。因此,出现间盘退变的侧凸患者,和正常曲度出现退变间盘的患者要区别对待。接受脊柱侧凸手术的患者,融合节段邻近间盘发生退变的速度可能较正常节段要快,这种退变可能会造成疼痛,这种现象称为“邻近节段病”。这就是为什么在多年以后,矫正侧凸的手术可能需要延长融合范围。另外,不是每一例脊柱侧凸的手术都是成功的,术后有时会出现一些问题。例如“假关节”形成,就是本应发生融合的椎体间由于自身原因没有发生融合。这种由于“假关节”形成而导致的异常活动,会产生疼痛,并且需要再次手术重新使其融合。平背综合症腰椎在脊柱中起到了承上启下的作用,传导从躯干到髋关节的力量,并且保持脊柱正常的力线。通常腰椎有一定 “前凸”,而胸椎连接肋骨,通常有一定“后凸”。所谓“平背综合症”,是指腰椎正常前凸减少,或者胸椎后凸减少而导致脊柱变直。这种情形会导致重心不能够位于骨盆和下肢的中心,导致身体前倾,难以直立。患者通常由于脊柱退变性关节炎,或由于之前的脊柱融合手术,导致疼痛性平背畸形。表现为脊柱正常力线改变,引起背部肌肉痛、异常姿势、活动困难等一组症状。在历史上,导致平背综合症最常见的原因是与20世纪60年代到80年代早期使用Harrington棒系统治疗脊柱畸形相关的。Harrington棒系统主要利用撑开原理,将侧凸两端分别固定在直棒上,矫正侧方异常曲度。不幸的是,这种矫正将正常的前后凸曲度固定融合在异常状态下,从而导致平背畸形。当今,医生可以在保留正常曲度的脊柱上矫正侧凸。这当然得益于技术的改进。尽管平背的患者发生率远远减少,但是仍有发生。对于侧凸的矫形需要左右、前后和旋转畸形共同矫正。如果你有平背畸形,需要及时就诊,医生会对于你目前的症状进行解释,并且进行合理治疗。筛查工作14岁以上发生侧凸的比例大约为1.5%(指角度大于10°的畸形),而严重的畸形(角度大于30°)的比例约为0.2%。处于青春期的女孩是主要的发生人群,是同年龄男孩发生率的5倍。因此,对于青少年脊柱侧凸的筛查,是学校、家长首先面临的问题。初步筛查的方法,正是前面所说的Adam’s前屈试验。由于儿童害怕前往医院就诊,因此可能有意不向家长说明背部的不适。因此,我们鼓励家长定期检查儿童的背部,如果怀疑出现脊柱侧凸,就应当前往医院就诊。初诊医生除了常规的查体外,还会进行X先检查(建议进行全脊柱拍摄,包括骨盆的一部分)。待拍摄结束后,家长应当对医生询问以下问题:1,患儿是否有脊柱侧凸?2,测量角度是多少?3,是否还具有生长潜力?4,我们是否应当咨询脊柱方面的专家,或者可以观察一段时间?孩子们通常有这样的问题:1,我需要在其他小伙伴面前进行检查吗?答:不,所有的孩子只用将外衣脱去露出背部就可以,男孩子和女孩子是分开检查的。2,检查疼吗?答:不,检查一点儿都不疼。3,如果检查出现“侧凸”怎么办?答:建议你前往脊柱专科医院就诊。4,是不是所有得了“侧凸”的小伙伴都要戴支具或者手术?答:不是的。只有大约1/4的孩子需要进一步治疗。只有你的医生知道你下一步需要做什么,因此,不要因为害怕就不去看医生。脊柱侧凸的原因脊柱侧凸本身不是疾病,只是描述性的名词。通常我们认为脊柱在颈部、躯干上部和躯干下部都存在正常的弯曲。人类需要脊柱弯曲来保持上身的平衡和骨盆的曲度。然而,当出现脊柱侧方的非正常弯曲, 我们认为其发生了侧凸。谁会出现这样的风险?脊柱侧凸会影响2%女性和0.5%的男性。脊柱侧凸原因多样,包括先天性脊柱畸形,基因原因,神经肌肉病变和下肢不等长、肿瘤等。80%的脊柱侧凸都是特发性的,也就是不知道原因的。多数脊柱侧凸的患者在其他方面都是健康的。特发性脊柱侧凸以年龄为基础,基本分为4类:1,婴幼儿:年龄在3岁以内;2,少年:3-9岁;3,青少年:10-18岁;4,成人:在骨成熟后出现。脊柱侧凸最常见的形式,代表大约80%特发性脊柱侧凸病例的是青少年脊柱侧凸(AIS),通常在青少年开始成熟的时候发病。如患者具有脊柱畸形家族病史,发生脊柱侧凸的风险更高,早期的检查是必须的。除特发性以外几种常见的脊柱侧凸先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸,是由于椎体本身发育异常造成的侧凸。脊柱和脊髓从胚胎发育到成熟,过程非常复杂,一般在胚胎发育的3-6周为关键期。这一类畸形的发生率不高。脊柱的发育伴随着其他器官的发育,例如膀胱、肾脏、心脏等。因此,先天性椎体发育异常通常伴随着其他器官的异常。例如出现先天性脊柱侧凸的患者,有20%伴随泌尿生殖系统病变。同时,脊髓的畸形也非常常见,因此,当腰背部出现皮肤凹陷、异常毛发、疼痛、双下肢痉挛等症状,一定要高度怀疑椎管内病变。如果怀疑患儿存在先天性脊柱侧凸,应当进行彻底查体以排除其他伴发的先天畸形。X线不但能够明确畸形,而且可以对其发育方向和影响进行评估。如果确诊先天性脊柱侧凸,建议进行肾脏超声检查。如果考虑有脊髓畸形,或者曲度进展迅速却无法解释,建议进行核磁共振(MRI)检查。医生将先天性侧凸分为:椎体成型困难,椎体分节困难或者两者兼有。最常见的成型困难是半椎体,由于其产生脊柱生长不平衡,因此导致脊柱变弯。而分节困难包括阻滞椎和单侧的骨桥形成,其对脊柱生长产生牵拉作用。如果两者同时出现,即一侧成型困难,而对侧分节困难,脊柱侧凸将进展迅速。鉴于其椎体发育的发杂性,每个患者的治疗各不相同。治疗方法包括观察、支具治疗和手术,原则是在生长结束前脊柱维持平衡和纵向生长。而对于年纪小的患者,为使其胸廓发育适应肺部发育,手术可以考虑早期进行。观察 对于曲度小、脊柱平衡的患者使用。支具治疗 极少在先天性脊柱侧凸的患者中使用,因为其不能像其他侧凸那样纠正曲度的进展。手术治疗 目的是在生长期间维持脊柱平衡,但手术必须个体化。女性,13岁,L3椎体半椎体,曲度约25°,采取观察的方法,定期复查。神经肌肉侧凸“神经肌肉侧凸”是指伴随神经肌肉系统功能不全的脊柱侧凸。常见的分类包括脑瘫、隐性脊柱裂、肌肉萎缩、脊髓外伤等。多数患者具有躯干部肌肉发育不良,容易产生进展的长“C”型畸形,尤其在生长高峰期进展迅速,甚至长期坐轮椅的患者都无法提供自我支撑的能力。神经肌肉侧凸的治疗,必须个体化。支具尽管可以对躯干有一定支持作用,但是却不能阻止曲度进展。安放椎管内巴氯芬泵可以有效缓解痉挛,但从长期来看不会延缓侧凸进展。患者家属和多数医生所关注的核心问题,是对于这样的患儿,进行有创手术而维持其坐的能力,是否会有利于改善和提高其生活质量。考虑到术后恢复的困难,以及手术的危险和花费,让人难以决定。和其他有同样经历的家庭进行交流是非常重要的。最终,为了孩子的未来,还是应当下定决心。患儿15岁,脑瘫,侧凸曲度80°,难以维持身体平衡。行手术治疗后身体平衡得到了明显改善。成人脊柱侧凸对于成人脊柱侧凸的处理,和对那些生长还没有结束的青少年相比有很大不同。在手术时机和方式上,成人脊柱侧凸更加难以把握。在儿童和青少年的侧凸通常可以进行归类,并且根据一些原则进行治疗。而成人脊柱侧凸的原因和治疗目的则因人而异。多数成人脊柱侧凸,是指青少年特发性脊柱侧凸进入成年期后造成的。尽管特发性脊柱侧凸是青少年最常见的侧凸形式,但是那些无需手术的患者在进入成年后,侧凸会发生进展,从而造成成年的“特发性脊柱侧凸”。成人脊柱侧凸的患者基本分为:1,青少年时期已经进行手术治疗的成人脊柱侧凸;2,青少年时期还未接受手术治疗的成人脊柱侧凸;3,伴随有骨质疏松出现的退变性侧凸的成人脊柱侧凸。女性,47岁,成人脊柱侧凸。由青少年特发性脊柱侧凸进入成年后进展造成的。术后脊柱平衡得到了一定改善。后凸畸形后凸本是胸椎的正常形态。如果我们从侧面观察脊柱,可以看到背部是具有一定曲度的。正常X线测量的后凸曲度约为20°—50°。如果超过50°,则认为是非正常曲度。很多人认为是由于“姿势不良”造成,但是有些后凸却是永久性的。后凸通常从侧位就可以看出,实际上从外观上正常和异常没有明显区别,主要是根据医生自己的经验。后凸通常会在前屈时有所加重。后凸通常会伴有一定程度侧凸。通过脊柱全长的X线可以测得局部后凸角度。在青少年时期常见的两种后凸是,休门氏病(Scheueremann病)和姿势性圆背。休门氏病在上背部通常形成短节段的,较尖锐的后凸,伴有背部的酸痛。查体时后凸较僵硬。X线可以确诊,通常在青少年伴有一定侧凸。姿势性圆背通常后凸圆滑、韧性高,不伴有疼痛。如果让患者站直,圆背很容易得到纠正。在X线上局部后凸角度超过50°,但是没有见到其他休门氏病的椎体改变。曲度也较休门氏病柔和,并且后凸范围较休门氏病广泛。治疗方案根据病史、畸形程度、在发育中和发育后的进展风险,以及伴随症状的严重程度来分析。后凸治疗方案包括观察、支具和手术。50°以下后凸无需治疗。50°—75°后凸,伴有显著生长潜力或持续背痛,可以考虑支具治疗。后凸支具必须贴敷合适,并且在患儿生长过程中持续作用。对于曲度大于75°的后凸,可以通过手术纠正。手术指征包括在生长结束或成年后出现骨质疏松时曲度有继续进展的风险。手术内容是对局部后凸畸形矫正,并且进行融合避免今后进展。男性,17岁,休门氏病,后凸角度88°,术后1个月复查效果良好。后凸角度40°如果患者确诊为脊柱侧凸,有些需要考虑的问题:1,脊柱成熟——患者是否具有继续生长的能力?我们以双侧髂骨表面覆盖成熟骨大小来决定,称为Risser征。2,侧凸曲度的范围和大小——曲度有多么严重?对患者生活的影响有多大? 胸弯68°,胸腰弯45°3,曲度的位置——根据SRS(Scoliosis Research Society)分为胸椎(上脊柱)比胸腰段(中脊柱)或腰椎(下脊柱)更加易于进展。4,进展的潜力——患者在青春期之前已经具有很大曲度,很有可能发生严重的进展。在讨论了这些问题以后,对于侧凸的治疗通常有以下三个方法:1,观察适用于曲度小,进展危险性小的侧凸,并且在生长结束时病程自然终止。这些决定是以既往曲度预期自然病程为基础的。例如患儿的曲度位于25-40°,并且已经停止生长(即男孩大于17岁,女孩大于15岁),观察治疗是适合的。根据统计学检验,这种曲度进展危险性小,并且很少在成年期造成诸如腰背部疼痛等症状。可以根据每年一次的随访,来明确其最终的变化。而进入成年期,更可以根据4-5年一次的随访来明确其变化。病例1 患者一名17岁女性,T11先天性半椎体,胸腰段侧凸曲度20°,Risser征为4。可以先进行观察。不用佩戴支具或者手术。病例2,女性18岁,特发性脊柱侧凸,胸弯37°,腰弯25°,Risser征4,由于其基本停止生长,因此考虑不用支具或手术治疗。2,支具治疗 如果脊柱侧凸继续生长,支具可以阻止曲度继续进展,同时不妨碍日常生活和体育运动。如果脊柱侧凸曲度为25-40°,并且具有继续生长的潜力,医生通常会建议你使用支具,以防止曲度继续进展,并且保持继续成长,但是支具不会减少目前的曲度。女性,14岁,特发性侧凸,胸腰段角度为23°,主胸弯角度22°,支具固定1年复查,佩戴支具时角度为17°。什么是支具?对于儿童和青少年的支具多种多样。每一种均是通过高分子合成塑料,并且依据人体外形而订做的。并且放置垫片和束带,对需要加压的脊柱部位给予一定外力。为什么患儿需要佩戴支具?患儿佩戴支具,防止曲度进展。如果患儿曲度大于25度,同时有很大的生长潜力,曲度就会进展迅速。支具是否真的具有作用,存在争论。某些临床研究支持对于曲度进展风险大的患儿使用支具。根据SRS(Scoliosis Research Society)的研究结果显示,支具可以阻止74%-93%特发性脊柱侧凸的女性患者进展,这和其使用支具种类和使用时间有关。由于支具是设计阻止曲度进展,不推荐在骨尚未成熟或几乎已经成熟患者使用。如果骨已近发育成熟,或者曲度进展已经变得严重(通常超过40-50°),支具就相对无效。支具通常不推荐应用于成人患者,对于此类患者首先考虑手术治疗。你的医生首先会考虑你是否应当使用支具。如果是,他们会考虑何种支具种类以及佩戴时间会适合你。患者和家长应该就支具选择和治疗方案和医生详细讨论。如果医生说需要支具治疗,那么接下来我需要进行哪些工作?首先,专门的支具制作师会依据你身体的外形,以及临床医生的建议,设计和制作合适你的支具。制作师会悉心测量患者身体的一些部位,从而获得精确的数据。一旦支具制作好,支具制作师会教你如何准确佩戴,并且对于穿戴支具的特殊建议。通常患儿起始佩戴支具时,每天佩戴数个小时,最后达到医生求的时间,即每天达到23小时。起初,你可能需要帮助才能佩戴,但是多数患者不久就学会自己佩戴。佩戴支具随访,需要进行X线检查,你的医生才能明确支具是否和你的身体贴敷得好。同时佩戴支具定期随访,才能知道随着你的成长,支具是否仍旧合适。如果在两次复查期间出现佩戴支具的不适,应当主动和你的医生联系。佩戴支具期间患者可以做什么样的活动?保持身体的积极活动状态,是有益于健康并十分重要的。日常活动,例如体育锻炼、演奏乐器和朋友出去玩,都可以继续做。进行体育活动时,将支具摘下。佩戴支具时凡能够从事的活动,都可以继续进行。如果有疑问,可以咨询医生。佩戴支具时穿什么衣服好?支具都是在衣服里面,因此能够合适支具的任何衣服都可以。多数人认为宽松的衣服覆盖支具更加舒服, 因此你可以考虑佩戴比平时大一个或两个的号码。在支具里面,应该穿戴大小合适,无褶皱,无缝隙的100%纯棉内衣,或者T恤。这样就可以防止支具摩擦皮肤。而支具和内衣之间的缝隙也会让你感到不适。怎样才能让支具发挥最大功效?要想使得支具发挥最大功效,就要做到:a,按照医生要求每日最大时间的佩戴支具。b,每天注意皮肤有无压痕c,每天穿大小合适,无皱褶的内衣,外带支具。d,正确的按照医生建议佩戴支具e,每天按照医生建议进行体育锻炼。3,手术治疗:术前和手术医师讨论潜在手术风险、并发症和受益,并且手术方式的制定由手术医师根据具体情况决定。a,前路手术:医生通过经过肋骨-胸膜外的路线,在脊柱的前方对于侧凸进行矫正。更确切的说,手术是从胸部或腹部的侧方,而不是像许多患者想象那样从正前方来进入。通过此手术入路,可以进行椎间盘切除,椎间植骨和固定。为什么要这样做?选择前路手术,是由诸多因素所决定的,如侧凸的类型,曲度的位置,和术者的喜好。某些类型的侧凸,例如胸腰段侧凸,对于前路手术更易操作。术者可以通过前路融合更少的节段,保留更多的运动节段。前路手术内固定可以对脊柱畸形产生有力的矫形效果。但是和传统后路相比暴露更复杂。手术过程患者进入手术室后首先是麻醉师将其诱导入睡,然后放置辅助呼吸的气管插管,和各种类型的动静脉装置,监测呼吸、心跳、血压变化,以评价手术时的麻醉深度,使患者在整个手术过程中都没有痛苦。患者采取一侧朝上的体位。手术切口位于患者的侧方,根据脊柱需要矫形的部位,切口可能跨越胸廓或向下到达腹侧。术者保护肺组织并切除肋骨,以便直视术野。对于位于胸腰椎或腰椎的曲度来说,术者切口更低。手术准备当暴露充分后,术者首先切除侧凸部分的椎间盘。这样会增加曲度的柔韧性,提供了广大的脊柱融合区域。前路椎间盘切除,是前路侧凸矫形的重要补充工具。螺钉和棒的放置包括在侧凸曲度范围内不同椎体放置椎体螺钉,通过单根或双根棒进行连接,同时对于棒进行加压和旋转,来矫正畸形。融合进行最终调整和加压后,进行局部融合。椎体骨表面间经过粗糙化,以及填塞植骨达到融合,植骨来源包括切除的肋骨、髂骨和异体骨等。关闭切口如果手术是经过胸腔的,术后需要放置胸腔闭式引流,以达到引流积血和帮助肺部术后扩张。b, 后路手术:后路手术是当今最常用的手术方式,从患者的后背正中线直接进行的。为什么要这样做?后路手术来纠正所谓“侧凸”的脊柱畸形,是最传统的脊柱外科手术方式。多数的脊柱外科手术都选择此入路。手术过程患者进入手术室后首先是麻醉师将其诱导入睡,然后放置辅助呼吸的气管插管,和各种类型的动静脉装置,监测呼吸、心跳、血压变化,以评价手术时的麻醉深度,使患者在整个手术过程中都没有痛苦。患者腹部垫空,手臂和双腿都会垫好。手术切口切口为后背正中切口,其位置和长度是由曲度的位置和暴露的范围所决定。手术切口的长度通常比计划融合的长度略长。钩、螺钉和棒的放置对畸形进行矫正,需要医生对脊柱进行“撬动”。各种方法可以应用。技术上,术者可以使用钩附着于脊柱后部的椎板,椎弓根螺钉是作用于椎体中部的椎弓根结构。一旦这些内固定已经植入,将经过预弯的,已具有正常外形连接棒和其尾端连接,以达到对于畸形的纠正。最终锁紧当所有内植物固定就位,锁紧钉棒/钉钩的尾部。关闭伤口有些医生选择放置负压引流装置,以避免形成血肿。风险后路手术和内固定植入伴随发生的潜在风险包括,但是不限于:由于内固定植入或位置不合适造成组织或神经损伤内固定的断裂、折弯或松动植骨不愈合(或者假关节形成),延迟愈合,或愈合不良术后脊柱曲度的变化、矫正的丢失,高度的减低由于软组织覆盖不足,导致内固定对于组织压迫而使内固定凸出,可能会造成皮肤破溃、不适、内部瘢痕、组织坏死和疼痛。c,前后路联合:对于纠正畸形的手术方式多种多样。术者会根据患者畸形类型、严重程度和脊柱的特殊曲度来进行选择。有些时候术者会推荐使用“前后路”联合入路。为什么要这样做?前后路手术通常对于非常严重、僵硬或者之前所尝试的融合性手术失败的病例可以使用。手术风险前后路手术和内固定植入伴随发生的潜在风险包括,但是不限于:由于内固定植入或位置不合适造成组织或神经损伤内固定的断裂、折弯或松动植骨不愈合(或者假关节形成),延迟愈合,或愈合不良术后脊柱曲度的变化、矫正的丢失,高度的减低由于软组织覆盖不足,导致内固定对于组织压迫而使内固定凸出,可能会造成皮肤破溃、不适、内部瘢痕、组织坏死和疼痛。手术过程患者进入手术室后首先是麻醉师将其诱导入睡,然后放置辅助呼吸的气管插管,和各种类型的动静脉装置,监测呼吸、心跳、血压变化,以评价手术时的麻醉深度,使患者在整个手术过程中都没有痛苦。手术切口前后路手术需要术者首先从脊柱前方进入。为了达到此目的,术者通常从侧方进入,切除椎体间的间盘组织,使得最僵硬、严重畸形的曲度变得柔软,以利于融合。此步骤通常需要将切除的肋骨做植骨使用。之后关闭前路伤口,之后改为俯卧位进行后路手术。畸形通过使用脊柱内植物来进行矫形和植骨融合。钩、螺钉和棒的放置对畸形进行矫正,需要医生对脊柱进行“撬动”。各种方法可以应用。技术上,术者可以使用钩附着于脊柱后部的椎板,椎弓根螺钉是作用于椎体中部的椎弓根结构,一旦这些内固定已经植入,将经过预弯的,已具有正常外形连接棒和其尾端连接,以达到对于畸形的纠正。最终锁紧当所有内植物固定就位,锁紧钉棒/钉钩的尾部。关闭伤口有些医生选择放置负压引流装置,以避免形成血肿。由于前后路手术出血量大,手术时间长,因此术后建议前往危重医学病房(ICU)进行麻醉恢复。d,植骨:脊柱融合是一个漫长的生物过程,其需要身体在彼此独立的颗粒骨之间,创造新的骨桥来进行连接。这就需要此类植骨在新骨形成处组成桥梁填补原有空缺,以达到融合。对于植骨的骨种类多种多样,最常见的使用患者本人的自体骨,可以从术中患者的脊柱、肋骨和骨盆获得。需要融合的脊柱节段,通常是通过暴露松质骨,或者骨髓部。切除的皮质骨碎块,经过集中平放在需要融合的部分。称为局部植骨。另外一个植骨的来源,通常在过去,是使用肋骨。通常,肋骨切除是前路手术的需要,同时切除的肋骨可以进行前路的植骨需要。同样,胸廓成形术也可以获得肋骨。胸廓成形术是在侧凸手术中,用来减少“驼背”外形,从而避免脊柱发生旋转,此手术在“驼背”最高处切断肋骨,从而术后减少“驼背”外观。植骨的更常见的方法,是取患者的髂骨,也就是可以在腰和髋部之间的前方可触及的部分。取出的这部分骨头对于植骨融合至关重要。当然,这些质量高的骨头数量却是有限的,同时取骨区域也会有一定的并发症。例如,髂骨取骨处术后患者会有疼痛、麻木和持续不适感。取骨同样会延长一定的手术时间和增加出血量。同时在皮肤上需要另切口。为了能够避免这些取骨所带来的问题,其他一些植骨方法,例如从“骨库”或“捐献骨”中提取一部分异体骨的方法,可以用来增加融合。“捐献骨”是指那些志愿者去世后将骨捐献,用于其他人使用,或者那些外伤后造成骨损伤后摘除(例如股骨颈骨折髋关节置换时取出的股骨头)。脊柱手术采用的植骨类型是多因素共同作用的,包括医生的倾向,需要骨量大小, 植骨原料的选择,和手术医生术前对此应尽行商谈e.胸廓成形术:侧凸是脊柱的外观改变而造成的异常曲度。当曲度发生在胸椎(也就是胸部后方的椎体),“驼峰背”(rib hump)就经常伴随曲度出现。“驼峰背”是由于脊柱沿胸廓分布发生了旋转,改变肋骨伸展和外形变化。通过观察,可以看到胸廓在不同高度。鉴别患者是否具有侧凸,就是通过对患者进行站立位的观察,看是否具有剃刀背,髋部和肋骨两侧是否在同一水平。“驼峰背”在让患者前倾用手触摸脚趾时最容易发现。“驼峰背”在手术当中可以得到矫正。如果在脊柱畸形矫正后肋骨畸形仍旧存在,术者通常会采取胸廓成形术,包括切除部分肋骨节段。更特殊的方法,手术会短缩胸部的肋骨。切除肋骨的依据,是根据1)局部凸出;2)不能通过曲度矫形而减轻。术者患者曲度的特点和“驼背”的严重程度,决定短缩肋骨的长短。即使切断的肋骨,在其完全愈合后,仍旧具有最初的硬度。胸廓成形术可以通过切开,或者胸腔镜来进行。胸廓成形术的好处包括:1,“驼峰背”畸形的美观改善,即减轻了“驼峰背”的大小和严重程度,然而,值得注意的是,任何胸廓成形术不能使双侧完全对称。2,减轻由于“驼峰背”带来的疼痛。3,其也是植骨的良好来源。也有些医生会在脊柱畸形矫形后5-7天进行胸廓成形术,恢复期大约2-3个月。但是在脊柱畸形矫正的同时进行胸廓成型,并不延长患者的恢复期。患者在术后的最初2或3天内,可能会有不适感,但是多数患者对此并无不适感。f,临床疗效许多患者知道如果不进行手术,脊柱的曲度将逐渐加重。同时,他们还想知道如果进行手术,他们的异常曲度将在手术时被矫正多少。需要牢记的是,脊柱侧凸融合术的目的,包括对于畸形的矫正,和阻止其进一步进展。但对于许多成人侧凸患者,阻止曲度进一步进展,是更重要的手术目的。对于成年人脊柱侧凸的矫形,和儿童存在很大差别。成人和儿童侧凸发生的原因不同,同时随着年龄增长,脊柱的柔软性显著降低。因此,成人进行脊柱融合手术,其预期矫形率通常不超过50%,而同样的曲度在儿童可以达到80%的矫正。在成人,曲度的完全矫正几乎不可能,尤其是那些曲度非常大的畸形。曲度在手术后是否会继续加重?在手术后,纠正的曲度通常会有轻度加重。其原因是,脊柱曲度是在新的体位上发生融合的。术后6个月,植骨融合将非常坚固,并几乎不会再变化。然而,即使如此,在主要侧凸上端和下端的未进行融合的节段,可能会有轻度加重。如果术后曲度持续显著恶化,通常暗示椎体间没有发生融合。因此,在原有应当融合在一起的椎体间仍旧存在一定活动度。在一个或多个椎体节段没有融合的现象称为“假关节”。这将是脊柱外科手术后的一个重要问题 ,并且通常需要进一步手术干预来解决。避免“假关节”形成的最好方法之一,是术前和术后戒烟。烟草内的尼古丁会干扰植骨区域的血运,导致不愈合,造成“假关节”。注:此网站内容仅进行侧凸的健康教育,不能代替正常的诊疗过程和治疗方案的制定。本文系于淼医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
脊柱侧凸畸形于淼 刘忠军 陈仲强定义:脊柱的冠状位,矢状位或轴向位偏离正常位置,发生形态上异常的表现,称为脊柱畸形。脊柱侧凸畸形特指在冠状位上的偏离。分类:脊柱畸形根据位置可以分为颈椎,胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸,侧凸和后凸畸形。根据病因学,可以分为特发性,先天性,神经肌肉型,间质性,创伤性等原因。对于侧凸来说,特发性是其常见原因。对于冠状位畸形,一般可将其畸形位置分为上胸段,中胸段,胸腰段/腰段(图1-1)。脊柱畸形的临床表现:从外形上,侧凸可以导致背部隆起畸形,产生“剃刀背”,甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形,同时,可合并双侧肩关节不平衡、骨盆不平衡、以及双下肢不等长,可以引起患者明显局部畸形,身高减低,胸腔和腹腔容量的减少,甚至造成神经功能,呼吸功能,消化功能的损害等;同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者,可以伴发脑脊膜膨出,隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外,先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常,气管-食管瘘,多囊肾等多脏器异常的表现影像学测量:影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准,主要包括Cobb角的测量,即选择组成侧凸或者后凸两端(最头端和最尾端)最倾斜的椎体之间成角,是对于任何脊柱畸形最基本的描述(图1-2)。对于椎体轴向位旋转的评价,通常采用Nash-Moe分型,即通过双侧椎弓根的对称程度在普通X线上得到椎体旋转的信息(图1-3)。对于患者生长潜力的评价,主要采用Risser征等。Risser征是通过双侧髂骨上表面骨骺闭合的情况,评价患者的生长潜能(图1-4)。特发性脊柱侧凸病因:特发性脊柱侧凸,从病因学上来讲尚不十分明确,但一般认为和基因遗传具有一定关系,此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学特点是椎体本身没有结构异常,椎体分隔正常,拥有对称的椎弓根,发育正常的椎板和关节突。分类:从发病时间上进行分类,可以将其分为婴幼儿,少年,青少年和成年四种。婴幼儿是指发病在0-3岁,少年是指发病年龄在4-10岁,通常是在青春期前;青少年发病年龄在10岁-骨骺闭合的青春期,是成年前脊柱侧凸最常见类型,;而成人特发性脊柱侧凸,是指青少年期间形成的脊柱侧凸,由于没有进行治疗,或者进行了一定治疗,但是畸形没有明显改善,进入成年期有进一步进展的侧凸。临床表现:特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”(图2-1),某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病,或者先天性脊柱侧凸,会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度特征,手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。治疗:分为手术治疗和保守治疗两种方法。特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议,多数学者认为侧弯Cobb角度在45°以上,或者出现肩关节或者骨盆失平衡,可以考虑手术治疗,手术方式可以分为侧前方入路和后方入路进行矫形固定植骨融合(图2-2)。保守治疗包括观察和支具治疗。对于可以观察的患者,通常界定为具备一定生长能力(即Risser征小于3),但局部Cobb角度小于25°;或者Risser征为4或5,脊柱已经停止生长,同时局部Cobb角度没有达到手术标准;支具治疗,适用于脊柱具备一定生长能力(Risser征小于3),同时局部Cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择,可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型,一般侧凸顶椎位于T7水平以上,可以选择Milwaukee支具,而位于T7水平以下可以选择Boston支具(图2-3)。先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸或者后凸,通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形(图3-1)。其病理结构类型,通常分为椎体骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在,但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失,或者和邻近椎体发生融和,或者X线显示椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失,椎体融合为一个整体的同时,一侧椎弓根消失,甚至形成了骨性连接(bone bar),对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位,从而造成了脊柱侧凸或者后凸。先天性脊柱畸形,通常伴有脊髓发育的异常,诸如椎管内肿瘤、脊髓纵裂(占比例约5-21%)、椎管内骨(膜)性纵隔形成(图3-2,图3-3)、脊髓栓系、低位圆锥、脊髓空洞、脑脊膜膨出;以及椎管内表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等良性肿瘤。造成脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因,是由于在胚胎发育过程中(胚胎形成后6周内)形成的脊索和髓节的异常一场。在临床表现上可以表现为腰骶部窦道,汗毛增多,局部隆起,皮下脂肪瘤等。先天性脊柱畸形可与其他器官系统的发育畸形同时出现。一般用VACTERL缩写来便于记忆,包括V-椎体发育畸形,A-肛门闭锁,C-心血管畸形,TE-气管食管瘘,R-肾脏发育不良,L-肢体发育不良。先天性脊柱畸形同时还可伴发翼状肩胛(Sprengel Deformity),Klippel-Feil综合征等病变。对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗,分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的,因为支具矫正力无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常,诸如肩关节和双髋不对称,背部的畸形,自己没有不适感觉,可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之可以考虑手术治疗,手术根据不同年龄,畸形位置和全身平衡情况,可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术,半椎体切除,侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进,对于先天性半椎体的治疗,主要考虑对半椎体进行切除,内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会保留有畸形进展的潜力。神经肌肉型脊柱侧凸定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸,主要是由于全身肌肉系统病变,导致胸背部本身肌肉无力和病变,椎旁肌不能够很好的支撑脊柱。脊柱侧凸研究协会(Scoliosis Research Society, SRS)将其分为上运动神经元损害(如脑瘫,脊髓空洞症,脊髓损伤),和下运动神经元损害(如小儿麻痹症,脊柱肌肉萎缩等)两类。临床表现其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良,导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时,此类患儿区别于其他类型侧凸,经常伴随全身疾病,例如关节脱位,癫痫,智力障碍,甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始,脊柱骨骼本身发育良好,椎体外形无变异,但是由于双下肢不能够行走,多数患儿只能坐在轮椅上,伴有明显的双下肢肌肉萎缩,髋关节容易出现一侧内收挛缩,和另一侧外展脱位同时存在。同时,这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如Duchenne综合征),引起早期死亡。脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度,自颈椎-胸椎-腰椎连续变化,没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大,影响节段常,脊柱柔软性差,常伴有明显的骨盆倾斜。治疗原则 全身情况,骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类病人,具有支撑功能的座椅十分必要,支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效,手术的固定通常要从上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。神经纤维瘤病 神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。NFI患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周围神经多发性神经纤维瘤,多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见Lisch结节,是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤,眼眶可触及肿块或者凸眼搏动,裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节,为错构瘤,是NFI特有表现,可随着年龄而增大。诊断标准是青春期前6个以上,直径大于5mm(青春期后直径大于15mm)具有高度诊断价值;全身和腋窝雀斑也是特征之一;发现2个或者2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;以及 亲属中有NFI患者;2个或2个以上Lisch结节;骨损害。基因病变位置多位于17q11.2。NFII患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病,诊断标准一级亲属患有NFII伴一侧听神经瘤,或伴有神经纤维瘤,脑脊膜瘤,胶质瘤,Schwann细胞瘤中的两种。基因病变位置位于22q。神经纤维瘤病I型容易导致脊柱侧(后)凸畸形,患者发病早(通常在青春期前),侧(后)凸进展快,畸形明显,曲度僵硬,骨质本身强度降低等。支具治疗对于畸形的纠正几乎没有作用。对于神经纤维瘤病I型的治疗原则,应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度,类似特发性侧凸的外形,处理原则,诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面,两者则明显不同,神经纤维瘤病曲度进展明显,同时术后假关节形成多,椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组,可行试验性支具治疗;35°到45°可行单纯后路手术治疗;60°以上可行前后路联合手术,以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变,椎体严重旋转,椎弓根距离增加,凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现,和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。曲度的进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由于曲度大,椎体发育不良,通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展,并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。对于营养不良和非营养不良造成侧后凸,假关节发生率无显著区别,但是进行360°融合可以提高融合率,尤其是形成侧后凸的患者,避免畸形的进展。和其他类型侧凸相比,神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和,而对于躯干生长影响不大。神经纤维瘤病I型也非常容易引起颈椎后凸畸形,引起局部疼痛,同时容易被忽略。Marfan(马凡)综合征Marfan综合征也是引起脊柱侧凸的原因,男女发病比例类似,是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成),但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。Marfan综合征也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早,50%的患者是6岁时首发的,尽管外观类似特发性侧凸表现,但是Cobb角大,进展快,曲度僵硬,不易进行矫正,同时容易出现椎体间的侧方位移,植骨容易出现不融合。诊断标准现代的诊断标准是在1986年第七届人类遗传学国际大会上建立,并在1988年第一次国际马凡综合征专题讨论会上明确规定的标准,1996年,de Paepe A 重新修正被视为统一标准。1.标准的具体内容⑴骨骼系统主要标准:以下表现至少有4项——鸡胸;漏斗胸需外科矫治;上部量/下部量的比例减少,或上肢跨长/身高的比值大于1.05;腕征、指征阳性;脊柱侧弯大于20度,或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(<170度);中踝中部关节脱位形成平足;任何程度的,髋臼前凸(髂关节内陷)(X片上确定)。次要标准:中等程度的漏斗胸:关节活动异常增强;高腭弓,牙齿拥挤重叠;面部表征:长头——正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。骨骼系统受累需符合的条件:至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。⑵眼睛系统主要标准:晶状体脱位。次要标准:异常扁平角膜(角膜曲面计测量);眼球轴长增加(超声测量);虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准:主要标准或至少两项次要标准。⑶心血管系统主要标准:升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流,以及至少Valsava氏窦扩张;升主动脉夹层。次要标准:二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下,年龄又小于40岁);二尖瓣环钙化(年龄小于40岁);降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下)。心血管受累需符合的条件:有一项主要标准或一项次要标准即可。⑷肺系统主要标准:无。次要标准:自发性气胸;肺尖肺大泡(胸片证实)。如果一项存在即可认为肺系统受累。⑸皮肤和体包膜主要标准:无。次要标准:皮纹萎缩(牵拉痕),与明显超重、妊娠或反复受压等无关;复发性疝或切口疝。一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。⑹硬脑(脊)膜主要标准:CT或MRI发现硬脊膜膨出。次要标准:无。⑺家族或遗传史主要标准:父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准;FBNI基因中存在已知的导致马凡综合征的突变;存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的FBNI基因单倍型。次要标准:无。由于家族或遗传史在诊断中意义重大,主要标准中必须有一项存在。2. 诊断前提:Marfan综合征和Marfan体型是在诊断时容易混淆的Marfan综合征的诊断:对特定病例:如果无家族或遗传史者,至少需有两个不同系统的主要标准以及另外一个器官受累;如果检出一个已知Marfan综合征的基因突变,一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断;具有家族史患者,具有一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。Marfan体型疾病的诊断具有类似临床表现,但是没有符合以上诊断标准。治疗:支具治疗对于Marfan综合征或Marfan体型疾病无效。手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法,必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的,尤其是Marfan综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变,因此对于术前的整体评估不可缺少。成人脊柱侧凸成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型,其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状,称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成,称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现,麻痹性侧凸,外伤后畸形等。成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。临床表现以疼痛为主要表现形式,同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问,应该包括对于日常功能的评价,脊柱畸形对于工作,生活的影响。查体包括对于脊柱畸形,肌肉骨骼系统和神经系统的检查,包括双下肢的长度,以避免矫形后重新造成身体的不平衡。影像学检查包括全脊柱正侧位,动力位(左右Bending像)来明确间盘活动性,通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于:1,前者通常有两个曲度,后者通常只有一个;2,前者躯干和骨盆代偿良好,后者常见失代偿现象;3,前者椎间隙无明显退变,椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移;后者椎间隙退变严重,双侧不等高,可见明显滑移,以及终板增生的改变等;CT明确骨质变化情况,尤其是伴有严重骨质疏松患者;MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况,有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。鉴于其患者对象的特殊性,其手术并发症的发生率可以达到40%。术前需要对于患者整体情况进行评估(包括心脑血管功能,肺功能等)。非手术治疗,主要是进行功能锻炼,使用Nsaids消炎止痛药物缓解症状,使用支具给予一定的支撑作用,非手术治疗不能够缓解畸形的进展。手术治疗的指征:1,畸形进展;2,脊柱平衡功能差;3,畸形严重影响心肺代偿功能;4,具有神经功能的损害。